Hace tan solo unos días, el rapero y esposo de la influencer Chiara Ferragni, conocido como Fedez, emitió un comunicado en sus redes sociales donde anunció que le habían detectado una ''grave enfermedad'' a la que no quiso dar nombre en aquel momento. Se especuló acerca de una posible esclerosis múltiple, en relación a otro diagnóstico que compartió en 2019 sobre la desmielinización que padecía. Sin embargo, los pronósticos estaban lejos de la realidad. El rapero volvió a hacer un comunicado en una publicación de Instagram en el que compartió que padecía un tumor neuroendocrino pancreático. 

"La semana pasada descubrí que tengo un raro tumor neuroendocrino de páncreas (...), uno de esos que si no lo coges a tiempo no es un cohabitante agradable para tener dentro de tu cuerpo", empezó por decir el italiano en una publicación que tenía por objetivo hacer pública la enfermedad y el tratamiento al que se está sometiendo y que le ha llevado a someterse  una cirugía que duró 6 horas para extirpar una parte del páncreas (incluido el tumor).

Fedez padece uno de los tumores menos frecuentes. Estos tumores conforman menos del 2% de los cánceres de páncreas, pero suelen tener un mejor pronóstico que el tipo más común. Cada uno tiene factores de riesgo distintos, así como distintas causas, signos y síntomas, se diagnostican con pruebas distintas, se les aplican tratamientos distintos y sus pronósticos difieren entre sí.

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¿Qué es un tumor neuroendocrino pancreático?

Un tumor neuroendocrino pancreático (NET), es un tipo de cáncer que se origina en el páncreas. Este tumor comienza cuando las células endocrinas (un tipo de célula encontrada en el páncreas) empieza a cambiar y a crecer fuera de control, sobrepasando en número a las células normales.

Las células neuroendocrinas (llamadas a veces simplemente células endocrinas) en el páncreas se encuentran en pequeños grupos denominados islotes (o islotes de Langerhans). Estos islotes producen importantes hormonas, como la insulina y el glucagón (que ayudan a controlar los niveles de azúcar en la sangre), y las liberan directamente en la sangre.

Los tumores en este órgano se desarrollan cuando las células productoras de hormonas en el páncreas (células de los islotes) sufren cambios (mutaciones) en su ADN, el material que proporciona instrucciones para cada proceso químico en tu cuerpo. Las mutaciones del ADN causan cambios en estas instrucciones.

En este sentido, los tumores neuroendocrinos pancreáticos se originan en el tipo de células que producen hormonas (células endocrinas). Pero hay otro, tipo más común de cáncer pancreático que se origina de las células que ayudan a digerir los alimentos (células exocrinas).

Estas células neuroendocrinas ejercen funciones fisiológicas de muy diversa índole, incluida la secreción de hormonas. Los tumores a los que dan lugar cuando crecen sin control pueden originarse en cualquier órgano, pero la inmensa mayoría se generan en el tracto gastrointestinal, el páncreas o el pulmón. 

Las causas no están determinadas, aunque existen factores de riesgo como algunos síndromes hereditarios:

• Neoplasia endocrina múltiple, síndrome de tipo 1 (NEM 1)
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis 1)
• Esclerosis tuberosa (por lo que se podría haber producido la desmilienización que le diagnosticaron)

TIPOS

Según indican desde la American Cancer Society,los tumores neuroendocrinos pancreáticos se clasifican por el grado del tumor que describe cuán rápidamente el cáncer suele crecer y propagarse:

• El tumor neuroendocrino de grado 1 (también llamado bajo grado o bien diferenciado) tiene células que se parecen más a las células normales y no se multiplican rápidamente.
• El tumor neuroendocrino de grado 2 (también llamado grado intermedio o moderadamente diferenciado) tiene características entre los de tumores de bajo y los de alto grado (véase información que sigue).
• El tumor neuroendocrino de grado 3 (también llamado alto grado o pobremente diferenciado) tiene células que lucen muy anormales y se multiplican más rápidamente.

Asimismo, también existe una clasificación basada en la función de las hormonas producidas. Puede haber funcionales (se producen hormonas que provocan síntomas) y no funcionales (no se producen hormonas).

Alrededor de la mitad de los tumores neuroendocrinos pancreáticos producen hormonas que son liberadas a la sangre y causan síntomas. A estos se les llama tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales. Cada uno recibe su nombre según el tipo de hormona que produzcan las células tumorales.

• Los insulinomas se originan de las células productoras de insulina.
• Los glucagonomas surgen de las células productoras de glucagón.
• Los gastrinomas surgen de las células productoras de gastrina.
• Los somatostatinomas se originan de las células productoras de somatostatina.
• Los VIPomas surgen de las células productoras de péptido intestinal vasoactivo (VIP).
• Los tumores que secretan ACTH provienen de células que producen la hormona adrenocorticotrópica (ACTH).

RIESGOS

La posición del páncreas en el organismo, por detrás de estómago y colon y en íntimo contacto con importantes estructuras abdominales como el duodeno, la vía biliar, las arterias y venas intestinales, la aorta, etc., hace que el tumor invada otros órganos y se extienda con rapidez.

Por ello, el mayor riesgo está relacionado con el diagnóstico tardío. La mayoría de los pacientes que fallecen a causa de este tipo de tumores es debido a su diagnóstico tardío, cuando ya no son curables.

A esto se añade que, con frecuencia, estos tumores no causan síntomas de inmediato y, cuando estos aparecen, suelen ser inespecíficos, como el dolor en el abdomen y la espalda, pérdida de peso y fatiga. En ocasiones, es la aparición de una coloración amarillenta de la piel y los ojos la que advierte de la presencia de la enfermedad.

Síntomas

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos algunas veces no causan síntomas. Cuando lo hacen, los signos y síntomas principales pueden incluir:

• Úlceras de estómago
• Acidez estomacal
• Diabetes
• Debilidad
• Fatiga
• Mareos
• Calambres musculares
• Indigestión
• Diarrea
• Pérdida de peso
• Erupción cutánea
• Estreñimiento
• Deshidratación
• Dolor en el abdomen o la espalda
• Coloración amarillenta de la piel o de los ojos
• Nivel bajo de glucosa sanguínea